【病例欣赏2】典型的十字面包征-多系统萎缩！

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多系统萎缩症

男性，40岁，行走困难。

影像所见：中度弥漫性小脑萎缩，小脑叶突出，并伴有脑桥、延髓和小脑中脚轻度变薄。脑桥 T2W 高信号，在轴位图像上显示为十字形，提示十字面包征。大脑的其余部分没有什么特别之处。

结果：多系统萎缩症 (MSA) 

多系统萎缩症 (MSA) 是一种散发性神经退行性疾病（突触核蛋白病）。MSA根据其最初的主要运动障碍表现分为帕金森综合征 (MSA-P) 和小脑共济失调型 (MSA-C) 。在 MSA-C 中，有一个主要的小脑症状。其诊断通常根据病史、临床检查和典型的影像学表现。目前没有明确的治疗方法。

标志性的影像学表现：十字面包征，如下图：

十字面包征指的是脑桥中的 T2W I高信号，在轴位图像上显示为十字。这是由于脑桥小脑横束和脑桥中缝核的选择性退化。大多数情况下，它出现在 MSA-C 中，但也可能出现在其他神经退行性疾病中。

多系统萎缩影像表现：

①十字面包征：“十字“形T1低T2、FLAIR高信号；

②壳核裂隙征：壳核萎缩，T2WI显示背外侧低信号、外侧缘高信号；

③桥臂对称性高信号：小脑中脚华勒氏变性，呈T1稍低T2、FLAIR稍高信号。

应当注意的是，壳核裂隙征、十字面包征主要在1.5T MRI的T2WI图像上观察。根据Lee等的研究，3.0T以上的MRI图像壳核裂隙征、十字面包征可能是正常的。

鉴别诊断：

1. 进行性核上性麻痹（PSP）：主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。影像上表现：T2WI矢状位中脑萎缩、凹陷，中脑顶盖变薄，形成“蜂鸟征”；

2. 皮层基底节变性：多数病人表现为受累肢体对侧额叶、顶叶不对称性萎缩。

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